Identificada una nueva encefalitis autoinmunitaria

Las encefalitis autoinmunitarias son un conjunto de enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central en las que el sistema inmunitario ataca por error proteínas del propio organismo, en este caso, receptores de neurotransmisores o proteínas de la superficie neuronal. La acción de los anticuerpos evita el funcionamiento correcto de dichas proteínas, lo que puede provocar la aparición de síntomas neuropsiquiátricos como cambios de comportamiento, psicosis, convulsiones y déficits cognitivos y de memoria. Las autoinmunitarias suponen la tercera parte de todos los casos de encefalitis que se dan en el mundo y afectan a personas de cualquier edad, aunque algunos subtipos aparecen sobre todo en niños y adultos jóvenes.

Un estudio encabezado por Lidia Sabater y el profesor de la Universidad de Barcelona (UB) Josep Dalmau, ambos del Grupo de Investigación en Patogénesis de las Enfermedades Neuronales Autoinmunitarias del Hospital Clínico de Barcelona y el IDIBAPS (Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer, ha descrito un nuevo tipo de encefalitis autoinmunitaria que no se conocía hasta ahora: la encefalitis anti-GluK2. Los primeros firmantes del trabajo son Jon Landa y Mar Guasp, del grupo de investigación mencionado.

Hasta ahora se han descrito dieciséis encefalitis autoinmunitarias que afectan al sistema nervioso central. Diez de ellas se han descubierto en estudios liderados por Josep Dalmau, y de estas, cuatro en la etapa que el experto inició en 2011 en el Hospital Clínico-IDIBAPS y la UB. El nuevo hallazgo añade otra encefalitis autoinmunitaria a la lista.

«Teníamos un grupo de enfermos sin un diagnóstico claro, pero con síntomas en común. Tenían afectado el cerebelo, una parte del cerebro que controla el equilibrio y el movimiento. Los enfermos presentaban vómitos, dolor de cabeza e inestabilidad en la marcha», explica Josep Dalmau, que también es investigador ICREA y miembro del Instituto de Neurociencias de la UB. «Lo que hemos descubierto es que estos pacientes producen anticuerpos contra una subunidad del receptor del kainato, la GluK2, y que estos anticuerpos alteran los niveles y la función de los receptores y, por tanto, pueden ser los causantes de la sintomatología clínica».

Mar Guasp, Josep Dalmau, Lidia Sabater y Jon Landa. (Imagen: H. Clínic)

En una segunda parte del estudio, hecha en colaboración con el Grupo de Investigación en Neurofisiología que dirige el catedrático del Departamento de Biomedicina Xavier Gasull, se demostró que los anticuerpos también alteran los impulsos eléctricos que facilitan la comunicación entre neuronas.

«Los receptores de kainato, junto con los receptores de AMPA y NMDA, pertenecen a la familia de los receptores ionotrópicos glutamatérgicos», explica Lidia Sabater. El equipo de Josep Dalmau ya identificó los anticuerpos que atacan el receptor de NMDA en 2007 y el receptor de AMPA en 2009. «Como los receptores de AMPA, de NMDA y de kainato son muy similares, no nos ha sorprendido que también haya anticuerpos contra este último», concluye Sabater.

Hasta ahora, se consideraba que los pacientes con encefalitis anti-GluK2 tenían una encefalitis idiopática o probablemente viral, y en consecuencia no recibían la inmunoterapia adecuada. Este estudio facilita el reconocimiento del síndrome y el uso rápido de tratamiento inmunológico.

El estudio se titula «Encephalitis with autoantibodies against the glutamate kainate receptors GluK2». Y se ha publicado en la revista académica Annals of Neurology. (Fuente: UB)